面部及头皮快速进展性痛性毁损性斑块的临床病理鉴别诊断：坏疽性脓皮病（增殖型）1例
Painful Destructive Plaques of the Face and Scalp: A Quiz.
本案例报道了一名老年男性面部及头皮快速进展的痛性、毁损性增殖性浸润斑块，伴持续发热与同形反应（pathergy现象），多种广谱抗细菌及抗真菌治疗无效。组织病理学提示显著的假上皮瘤样增生伴真皮致密中性粒细胞脓肿样浸润，排除了深部真菌感染、分枝杆菌感染及恶性肿瘤后，最终明确诊断为罕见部位与不典型表型的增殖型坏疽性脓皮病（Vegetative Pyoderma Gangrenosum），经全身糖皮质激素联合环孢素免疫抑制治疗后皮损快速控制。
单中心临床病例挑战与病理鉴别报道（Clinical Quiz / Case Challenge），样本量 N=1
自身炎症与先天免疫介导的中性粒细胞过度活化招募通路（涉及 IL-1β/IL-1R、IL-8/CXCL8、IL-17/IL-23 轴及 TNF-α 级联扩增），导致真皮组织破坏性中性粒细胞性皮肤病（Neutrophilic Dermatosis）与假上皮瘤样反应性增生
- 文献原题：Painful Destructive Plaques of the Face and Scalp: A Quiz.
- 发表期刊：Acta Dermato-Venereologica（IF: 3.5 | 3区 | Q2）
- 🔗 DOI 直达：10.2340/actadv.v106.adv-2026-0718 | 🏛️ PubMed PMID：
42294566 - 研究方法与样本量：单中心临床病例挑战与病理鉴别报道（Clinical Quiz / Case Challenge），样本量 N=1
- 核心机制与分子靶点：自身炎症与先天免疫介导的中性粒细胞过度活化招募通路（涉及 IL-1β/IL-1R、IL-8/CXCL8、IL-17/IL-23 轴及 TNF-α 级联扩增），导致真皮组织破坏性中性粒细胞性皮肤病（Neutrophilic Dermatosis）与假上皮瘤样反应性增生
本案例报道了一名老年男性面部及头皮快速进展的痛性、毁损性增殖性浸润斑块，伴持续发热与同形反应（pathergy现象），多种广谱抗细菌及抗真菌治疗无效。组织病理学提示显著的假上皮瘤样增生伴真皮致密中性粒细胞脓肿样浸润，排除了深部真菌感染、分枝杆菌感染及恶性肿瘤后，最终明确诊断为罕见部位与不典型表型的增殖型坏疽性脓皮病（Vegetative Pyoderma Gangrenosum），经全身糖皮质激素联合环孢素免疫抑制治疗后皮损快速控制。
📊 核心临床 / 实验数据
- 皮损形态：鼻尖及双侧鼻翼囊肿样皮损迅速演变为破坏性、菜花样/增殖性溃疡斑块导致鼻外观畸形，并累及左眼周、头顶及双侧颞部头皮，伴剧烈压痛与脓性渗出
- 同形反应（Pathergy）：外院行皮损清创与结痂剥离等轻微机械创伤后，局部创面呈暴发性扩展与恶化，符合中性粒细胞性皮肤病典型同形反应特征
- 组织病理与病原学：活检病理显示显著表皮假上皮瘤样增生，真皮全层致密中性粒细胞浸润与微脓肿形成；PAS、六胺银及抗酸染色均阴性，细菌/真菌培养无致病菌生长，骨髓穿刺活检排除了血液系统肿瘤及骨髓增生异常综合征（MDS）
- 治疗反应与转归：诊断性切换为全身系统性糖皮质激素联合钙调神经磷酸酶抑制剂（环孢素）免疫抑制方案后，局部炎性破坏迅速中止，坏死浸润消退并逐步瘢痕化上皮愈合
🩺 专家临床启示与转化视角
发生在面部及头皮的增殖型坏疽性脓皮病（Vegetative PG）在临床上极其罕见且极易发生严重误诊（常被误诊为深部真菌病、皮肤非结核分枝杆菌感染、韦格纳肉芽肿病或高分化鳞状细胞癌）。临床医生若在感染依据不足的情况下盲目实施外科扩创清创，同形反应将导致鼻翼、眼周不可逆的毁损畸形。本案例高度警示：面对头面部暴发性痛性增殖破坏性溃疡斑块，在充分排查感染和肿瘤后，需尽早考虑中性粒细胞性皮肤病谱系，首选以系统性激素、免疫抑制剂或针对中性粒细胞炎症级联（如 TNF-α、IL-1β 或 IL-23/IL-17 轴）的靶向干预，切忌非必要的外科损伤性处置。